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發布時間 :2020-10-25


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“你徘徊在這個灰色的地方,無比荒涼,在夢與清醒之間,直到你死去。”——Webb61歲的Webb死于2012年7月——以她母親同樣的方式,然而這并沒有結束,她的子女也會這樣。這種疾病最早發現于1986年,被稱爲家族性緻命失眠簡稱FFI。在一個意大利威尼斯的家族當中,他們已經患有這種疾病已有200多年了。紐約客的作家馬克斯說:“一代人中有14個孩子,其中6到7個死于這種疾病。”馬克斯說,家族不喜歡使用他們的姓氏,這種疾病成了家族世世代代的秘密。而醫生會将其死亡原因列爲:緊張疲勞,腦炎或者精神分裂症。很不幸西爾瓦諾是這個家族中的一員,1984年,他53歲的時候,這種疾病的征兆開始降臨到他的身上,開始時是大量的出汗,針尖一樣的富二代抖音短视频APP污孔。他決定不在沉默中死去……西爾瓦諾去了博洛尼亞大學,研究人員拍攝了他生命中最後幾個月。在視頻中,他的眼睛睜着,盯着空中。看起來就像打瞌睡一樣,他困在了半睡半醒之中。即便是安眠藥也絲毫沒有作用。不管怎麽樣,他的大腦不允許他進入深層次睡眠階段。“幾個月後,我就要死了,你必須發現我家族疾病的原因,這是唯一的機會了。”西爾瓦諾告訴科爾蒂利博士。西爾瓦諾于1984年7月永遠閉上了眼,科爾蒂利和他的導師埃裏奧·盧格雷西博士将他的腦組織運送到了美國做進一步的檢查。這種蛋白質是這種疾病的核心——朊病毒蛋白質。随着這些朊病毒的蔓延,它們在不斷殺死腦細胞 。家族性緻命失眠是由單一的,顯性基因突變引起的,患有這種基因的人,直到生命的後期才突然發作。在此之前,唯一檢測方法就是通過基因檢測。加州大學舊金山分校神經病學家Michael Geschwind博士說:“我們不知道爲什麽特定的突變會導緻大腦的某些部分受到影響。“朊病毒蛋白質會殺死丘腦中的腦細胞,而丘腦通常被比喻爲大腦的交換機,它将信号從一個區域傳遞到下一個區域。在運動,視覺和許多其他過程中起着至關重要的作用。西爾瓦諾的丘腦中充斥着小洞,如同海綿一樣,這是朊病毒殺死腦細胞所留下來的印記。而在丘腦中的兩個區域對睡眠覺醒周期至關重要。損害他們可能導緻持續,緻命的失眠。爲了家人而努力——你知道,我是姐姐,我想保護他,他是我的弟弟。Webb兄弟姐妹和Vallabh都帶有家族性緻命失眠基因,他們都這個困擾家族的可怕的詛咒變成動力,決心擺脫這一困擾家族的“詛咒”Hayley和Lachlan Webb正在參加Geschwind在UCSF的研究。33歲的瓦拉布(Vallabh)在獲悉攜帶家族性緻命失眠基因之後不久,就辭去了咨詢工作,開始坐在麻省理工學院上課,并在哈佛大學擴建學院學習生物學課程。她和丈夫米尼克爾改變了職業道路,在哈佛醫學院攻讀生物學博士學位,努力尋找治療家族性緻命失眠的方法,他們成立了朊病毒聯盟,以促進這種罕見疾病的研究。有朝一日,我們會把"緻命"從"家族性緻命失眠"中抹去。——部分摘譯自《A 'family curse': First insomnia, then death》



近段時間,一部名爲《春風十裏不如你》的電視劇在收視率取得不錯成績的同時,又讓這句話的傳播更爲廣泛。确實,“春風十裏不如你”,多麽美好的句子,向心儀的女生表白,或是真情流露時的感歎都十分合适。不過在這句話廣爲流穿,又将像許多通俗而美好的東西一樣爛大街時,我們也需要知道關于它的更多的信息。一.它直接的出處:這句詩的直接出處來源于現代作家,詩人的随筆集《三十六大》,原句爲“春水初生,春林初盛,春風十裏,不如你。”二.最早的出處:“春風十裏”是大和九年杜牧所作《贈别二首之一》,贈别的對象是揚州某雛妓,贈别的理由是他終于等到一紙調令,要結束長達七年的“地方官秘書”生涯,回長安就任監察禦史,從此要和揚州的風花雪月作别。這位雛妓的名字如今已不得而知,但她的雛妓身份卻“永垂不朽”,因爲杜牧自己給寫出來了——這首七絕的全文是“娉娉袅袅十寄宿中文版餘,豆蔻梢頭二月初;春風十裏揚州路,卷上珠簾總不如。”這裏的“春風十裏”特指揚州的繁華,且着重形容的是風月場所之繁華,而且就詩中所指,其實是以場景借代人物,特指“春風十裏中人”——也就是揚州風月場的妓女們品貌不凡,正因爲第三句的“春風十裏”其實是指代全揚州城的妓女,才會有第四句“卷上珠簾總不如”的承接,意思是“雖然揚州城的妓女個個花容月貌,比起姑娘你來說還是差那麽一點點”。淮左名都,竹西佳處,解鞍少駐初程。過春風十裏,盡荠麥青青...杜郎俊賞,算而今重到須驚。縱豆蔻詞,青樓夢好,難賦深情...雖然“春風十裏”這一象征最早的是用于煙花之地,但是當代作家馮唐将其巧妙改用,使得那幾句詩顯得清新而美好,更符合當代人的審美與觀念,因此在當代,“春風十裏不如你”就是純粹的表達對女孩的贊美之情了。

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